畢節(jié)市第一人民醫(yī)院為首例確診Peutz-Jeghers(P-J)綜合征患兒完成兒童內(nèi)鏡下胃多發(fā)息肉EMR切除術(shù)
本網(wǎng)訊 (何艷麗 文/圖) 近日,畢節(jié)市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)鏡中心為一名確診Peutz-Jeghers(以下簡(jiǎn)稱“P-J”)綜合征的患兒完成兒童內(nèi)鏡下胃多發(fā)息肉EMR切除術(shù),術(shù)后第二天患兒即出院,家屬送來錦旗表示對(duì)醫(yī)護(hù)人員的感謝。該患兒為畢節(jié)市首例確診P-J綜合征兒童,畢節(jié)市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)鏡中心為其開展的兒童膠囊內(nèi)鏡、兒童消化內(nèi)鏡診治均為畢節(jié)市首例。
患兒家屬送錦旗
13歲的患兒是畢節(jié)市七星關(guān)區(qū)龍場(chǎng)營(yíng)鎮(zhèn)人,患兒母親系一名高度懷疑Peutz-Jeghers(P-J)綜合征的患者,6年前因消化道息肉相關(guān)并發(fā)癥去世。患兒平素飲食差,時(shí)有干嘔,其父進(jìn)一步了解P-J綜合征疾病的相關(guān)知識(shí)后于7月19日帶患兒到畢節(jié)市第一人民醫(yī)院就診。
小兒消化內(nèi)科主治醫(yī)師羅云峰接診該患兒后,經(jīng)過病史、體查發(fā)現(xiàn)患兒口腔和頰粘膜及黑色色素改變,立即聯(lián)系消化內(nèi)鏡中心主任吳梅。7月21日,消化內(nèi)鏡中心醫(yī)護(hù)人員指導(dǎo)患兒作腸道準(zhǔn)備后,當(dāng)日為患兒行無痛胃鏡+腸鏡檢查。腸鏡檢查未見明顯異常,但胃鏡發(fā)現(xiàn)胃內(nèi)多發(fā)大小不一息肉、十二指腸多發(fā)息肉,同時(shí)考慮P-J綜合征疾病極可能并發(fā)小腸息肉,需進(jìn)行小腸鏡檢查。小腸鏡是小腸內(nèi)鏡息肉診斷的金標(biāo)準(zhǔn),但目前全省只有少數(shù)幾家“三甲”醫(yī)院開展,且以成人為主。為進(jìn)一步明確患兒有無小腸息肉,經(jīng)科室膠囊內(nèi)鏡專業(yè)主任王玉梅討論后指出運(yùn)用膠囊內(nèi)鏡檢查作為第一選擇。
胃鏡檢查情景
腸鏡診療情
做好相關(guān)準(zhǔn)備后,7月21日,羅云峰為患兒完成了膠囊內(nèi)鏡的檢查。檢查結(jié)果顯示患兒空腸、回腸多發(fā)大小不一息肉。綜合考慮患兒的病情,為避免導(dǎo)致消化道出血、癌變,小兒消化內(nèi)科、消化內(nèi)鏡中心及麻醉科多科室進(jìn)行詳細(xì)討論后,7月25日,聯(lián)合對(duì)患兒行全麻內(nèi)鏡下手術(shù)治療。在吳梅的指導(dǎo)下,羅云峰在麻醉科麻醉醫(yī)師楊強(qiáng)、張婷的協(xié)助下,成功完成首例兒童內(nèi)鏡下胃多發(fā)息肉EMR切除術(shù),手術(shù)過程順利。術(shù)后患兒病情平穩(wěn),于7月26日出院,患兒父親贈(zèng)送一面錦旗表達(dá)對(duì)醫(yī)護(hù)人員的感謝。
膠囊內(nèi)鏡檢查情景
據(jù)吳梅介紹,Peutz-Jeghers綜合征(PJS)又稱為“黑斑息肉綜合征”,是臨床罕見的胃腸道疾病,由Peutz于1921年首次報(bào)道。“嘴唇和嘴內(nèi)有黑色的色素斑點(diǎn)”,這是Peutz-Jeghers綜合征(PJS)的典型皮膚表現(xiàn),是一種常染色體顯性遺傳性疾病,絲氨酸/蘇氨酸激酶-11(STK11)基因發(fā)生種系突變,其特征是腸道錯(cuò)構(gòu)瘤性息肉伴皮膚黑色素細(xì)胞斑。錯(cuò)構(gòu)瘤分布于整個(gè)胃腸道,但主要位于小腸,通常分布在空腸。它們可在生命的頭十年發(fā)生,并可能引起腹痛、失血或急性腸梗阻,特別是由大錯(cuò)構(gòu)瘤(≥15mm)的小腸段腸套疊引起。與普通人群相比,PJS患者的死亡率顯著增加,這主要是由于患膽囊、肺部、泌尿生殖道或鼻咽部癌癥風(fēng)險(xiǎn)的升高。
[審稿:陳 煦 核稿:周文波 責(zé)編:杜魏岑]